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Association Paris-Québec

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Régionale Parisienne de France-Québec.


La Drépanocytose, maladie génétique si répandue en francophonie et tant méconnue.

Publié par Paris-Québec sur 6 Juillet 2010, 13:00pm

Catégories : #Actualités

La drépanocytose, ou anémie falciforme, première maladie génétique au monde, et de loin, avec 50 millions de personnes atteintes, et plus 300 milles naissances concernées par an.

Elle demeure pourtant assez méconnue, sans doute à cause de sa distribution géographique, puisqu’elle touche principalement les populations d’origine africaine, antillaise et dans une moindre mesure l’Afrique du nord, les Balkans, la Grèce et la Sicile.  Elle est donc, de ce fait, la maladie génétique la plus répandue dans le monde francophone, de même qu’en France avec 15 milles cas (contre 5 à 6 milles pour la mucoviscidose, ou Fibrose kystique comme on dit au Québec).

Plus concrètement, cette maladie est liée à une anomalie de l’hémoglobine, constituant des globules rouges qui permet de transporter l’oxygène dans le sang, et qui entraîne leur destruction en grand nombre d’où une anémie avec tous ces conséquences (fatigue, pâleur...) et une sensibilité accrue aux infections. Chez le patient drépanocytaire, le nombre de globules rouges est compris entre 2 et 2.5 millions, contre  4 à 5 millions pour une personne normale. En outre, cette anomalie provoque la déformation et une rigidification de ces globules qui prennent une forme de croissant, ou de faucille. Anormaux, se collant les uns aux autres, ils bouchent les petits vaisseaux sanguins, entraînant des crises douloureuses violentes, surtout osseuses.

La multiplication des crises, le manque d’oxygénation, et autres manifestations tels que les accidents vasculaires cérébraux qui atteignent près de 10% des patients âgés de moins de 20 ans, associent un retard de taille et de poids, des troubles cardio-pulmonaires, des anomalies rétiniennes, des lésions d’organes (os, cœur, cerveau) voire donc des déficiences intellectuelles ou motrices.

Il va sans dire que la vie d’un drépanocytaire est souvenant marquée par des hospitalisations et transfusions sanguines multiples, et des retards scolaires consécutifs, sans parler des interdictions diverses (altitudes, efforts importants, froid...)

La drépanocytose, qui touche une naissance sur 250 aux Antilles et une sur 65 en Afrique sub-saharienne,  a donc été récemment classée 4ème par l’ONU dans l’ordre des priorités de la santé mondiale, après le Cancer, le VIH et le paludisme. Hélas, Les budgets consacrés pour l’instant à la recherche sont encore faibles, ce qui traduit le manque d’intérêt de la communauté scientifique pour cette maladie, souvent perçue comme étant « du sud ». Sa forte concentration en Afrique s’explique pourtant par le fait que les porteurs sains de la drépanocytose (estimés à 150 milles en France), sont beaucoup plus résistants au paludisme, très présent sur ce continent. Une sélection naturelle s’étant ainsi faite à leur profit, au fil des siècles.

La journée mondiale de la drépanocytaire, qui a eu lieu le 19 Juin, a clôturé également la semaine du drépaction, série de manifestations organisées un peu partout en France, tel que le concert annuel au zénith de Paris, le 13 juin dernier. Cette journée a succédé par ailleurs a celle de la journée mondiale de donneurs de sang du  14 juin, dont le geste est crucial pour la survie de bon nombre de drépanocytaires.

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Ilyes Zouari

 

Pour en savoir davantage :
www.drepaction.org

ensemblecontreladrepanocytose.over-blog.com

 

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